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　　临床医学是一门实践科学，要求每位临床工作者在认真学习医学相关知识的基础上不断进行临床实践。《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》编写的目的是让每位临床医生在临床上面对复杂和重症的患者既能认识和处理内科基本问题，又能解决本专业的高难问题。因此，瑞金医院血液科医疗团队收集了本学科临床实战病例22例，编写了《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》。　　《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》的编写沿用了《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第一集）》《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第二集）》的体例模式，力求概念准确、层次清楚、逻辑严密。病例汇报精炼，诊治重点突出，发现问题，解决问题；病例讨论、分析客观全面，文献资料简短新颖。

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞

原发干燥综合征合并EBV阳的弥漫大B细胞淋巴瘤

相关慢粒-单核细胞白血病（CMML）

MDS-AA重叠综合征·

继发于宫颈粒细胞肉瘤的M2a-AML

慢活动EB病毒感染相关NK细胞型慢淋巴增殖病

意义不明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）合并获得血管

血友病（aVWS）

NK/T细胞淋巴瘤后慢活动EB病毒感染相关T细胞型淋巴

增殖病伴噬血细胞综合征·

浆细胞病伴红细胞增多症-TEMPI综合征

伴嗜酸粒细胞增多及PDGFRB重排的髓系

伴有DNMT3A、IDH2、ASXL1三基因突变的急单核细胞

白血病

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病——Rosai-Dorfman病

免疫组化ALK阴，FISH检测ALK阳的间变大细胞淋巴瘤

急髓系白血病伴克隆嗜酸细胞、嗜碱细胞增多

急髓系白血病合并卡氏肺孢子虫肺炎自发缓解

复合霍奇金淋巴瘤和滤泡淋巴瘤

以皮疹为首现的母细胞浆细胞样树突细胞

难治富含T细胞型霍奇金淋巴瘤

纯红细胞再生障碍贫血伴意义未明IgM单克隆免疫球蛋白病·

以低纤维蛋白原血症为突出临床表现的AA型淀粉样变病例

纤溶、多发骨质破坏——急早幼粒细胞白血病

变异型POEMS综合征

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病例1血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤伴霍奇金样细胞病史简介患者，男，69岁，因反复淋巴结肿大9年、恶化9个月于19年月2日诊我科。现病史患者10年出现双侧颈部对称串珠样淋巴结肿大，在A院行左颈淋巴结活检，术后病理示淋巴结反应增生，未行，2个月后肿大淋巴结自行消失。18年4月出现左耳后淋巴结肿大，呈米粒大小，不伴疼痛，18年7月增大蚕豆大小，遂当地医院诊，自述未予以特殊处理，18年10月患者再次出现左颈部淋巴结肿大，B院行耳部腮腺MRI检查提示左侧耳后、腮腺后下极、上中下颈部及右侧上颈部多发轻度增大淋巴结，考虑腮腺淋巴瘤可能；鼻咽后壁不规则软组织增厚，淋巴组织增生。18年10月17日行鼻内镜检查，见鼻咽新生物，病理活检示：送检分正常结构消失，代之以大小不等的结节，淋巴细胞为主，中等大小，有轻度异型，B淋巴系统来源不排除，建议C院会诊。18年10月18日患者C院行标本会诊及左颈部淋巴结穿刺。鼻咽部标本会诊结果示黏膜慢炎症伴淋巴组织增生，部分细胞形态较单一，结合形态及免疫表型考虑为淋巴组织非典型增生，请结合临床，必要时可加做基因重排，左颈部淋巴结穿刺结果示：见淋巴细胞，涂片内未见恶依据。19年4月患者颈部淋巴结肿大较前加重，遂我院行颈部淋巴结活检，结果示淋巴造血系统增生病变，结合免疫组化标记及基因重排检测结果，符合血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，伴RS样大细胞，后者呈经典霍奇金淋巴瘤样免疫表型。细胞：CD3（+），CD5（+），CD4（+），Bc1-6（+），CD10（+），PD-1（+），MUM-1(+),c-myc(+),CD30(+),CD38(+),Bc1-2(+/-),Ki67(约85%+),CD8（-）,Cyclin D1（-）：RS样大细胞：Pax-5（+）,CD79a（弱+）,Bob1（部分+），CD30（+），CD15（少数+），CD（个别+），MUM-1（+),c-myc（+)，Ki67（+），BcI-6（-），CD10（-），Bc1-2（-），CD3（-），CD5（-），0CT-2（欠理想）；滤泡树突网：CD21(+)，CD23(+）：组织细胞：PGM-1（+)；Kappa(-），Lanbda(-)，AE1/AE3（-)：EBV原位杂交：EBER（-)。T淋巴瘤克隆基因重排检查结果阳：B淋巴瘤克隆基因重排检测结果阴。19年6月5日我院PET-CT检查结果：①左侧耳后、左侧腮腺后方、双侧颈部及下颌角、左侧锁骨上及左侧腋窝多发大代谢淋巴结：双侧后颈部皮下稍高代谢小结节，结合病史考虑淋巴痛浸润：②寿后壁高代谢灶，首先考虑淋巴瘤浸润。口咽、喉咽及右侧咽隐窝代谢，建议五官科检查除外淋巴瘤浸润。现患者一步明确诊治，于19年7月2日收入我科。患者自起病以来，神清、精神可，胃纳可，无发热、盗汗，无核嗽、咳痰，无腹痛、腹泻等不适症状，二便无殊，体重无明显改变。既往史抑郁症3年，口服黛力新1片，3次/天。冠心病3年余，口服阿司匹林肠溶片1片，1次/天。17年9月12日因左肺上叶行切除术，病理检查结果为肺浸润腺癌，转移LN（-)。传染病史：否认乙肝、结核等传染病史。接种史：随社会。手术外伤史：17年9月12日行左肺上叶切除术。过敏史：青霉素过敏。食物过敏史：否认。个人史出生并生活于上海，否认饮酒史，既往吸烟史30年，每日，现已戒烟3年。否认疫水疫区接触史，否认有毒物质接触史。婚育史已婚，育有二子，均体健，否认病毒感染史。家族史否认家族相关遗传病史。

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　　临床医学是一门实践科学，要求每位临床工作者在认真学习医学相关知识的基础上不断进行临床实践。《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》编写的目的是让每位临床医生在临床上面对复杂和重症的患者既能认识和处理内科基本问题，又能解决本专业的高难问题。因此，瑞金医院血液科医疗团队收集了本学科临床实战病例22例，编写了《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》。　　《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第三集）》的编写沿用了《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第一集）》《瑞金医院血液科疑难病例讨论集（第二集）》的体例模式，力求概念准确、层次清楚、逻辑严密。病例汇报精炼，诊治重点突出，发现问题，解决问题；病例讨论、分析客观全面，文献资料简短新颖。